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Sanofi

Sd.Budd Chiari. A propósito de un caso.

DIANA KARINA BASTIDAS YAGUANA

Puntos Clave

Dolor abodminal, ascitis, ictericia, Sd. Budd Chiari

Resumen (palabras clave)

Joven 28años, consulta por dolor abdominal, deposiciones semilíquidas, astenia-hiporexia, sensación febril.A los 6días consulta además por ictericia, coluria y aumento de perímetro abdominal. Se le realiza exp.física, análisis, imágenes y se llega al Dx.

Introducción

INTRODUCCION: Se define como el conjunto de manifestaciones derivadas de la obstrucción al flujo venoso hepático, independientemente del lugar donde se produzca la obstrucción, que puede localizarse desde las vénulas hepáticas de pequeño tamaño hasta la entrada de la vena cava inferior en la auricular derecha 1,2. Se clasifica en 2 grandes categorías: primario y secundario. En más del 60% de los pacientes con SBC primario se halla al menos un factor trombofílico subyacente, y existe asociación de factores en más del 25% de los pacientes, por lo que el SBC se ha considerado por ello una enfermedad multifactorial. SBC secundario, la obstrucción es debida a la invasión por un tumor maligno o, más raramente, por enfermedad hidatídica, o bien por pura compresión sin invasión por una lesión ocupante de espacio enfermedad poliquística hepática, hiperplasia nodular focal, abscesos hepáticos amebianos o piógenos y hematomas intrahepáticos traumáticos 6,8. Para el Dx.el Doppler sigue siendo la técnica de elección, obtiene el Dx.en el 75% de los casos 10,11. De segunda elección es la tomografía computarizada o, mejor aún, la RM10,11. Asimismo, la ausencia de colaterales de gran tamaño portoportales o portosistémicas ayudan a diferenciar la trombosis portal aguda de la trombosis portal crónica 3,4. En cambio van a favor de proceso crónico neovasos y colaterales en el área donde debería localizarse la vena porta, colaterales portoportales, portosistémicas y esplenomegalia5. La tercera elección sería la flebografía con canulación retrógrada de las venas suprahepáticas, con o sin biopsia hepática asociada13.. Las complicaciones más graves son la hemorragia gastrointestinal secundaria a HT portal, la ascitis, habitualmente refractaria con desarrollo de IR inducida por diuréticos, y el deterioro de la función hepatocelular. El SBC puede evolucionar hacia una enfermedad hepática terminal de forma lenta, rápidamente progresiva, o en forma de brotes de exacerbación aguda. Algunos pacientes, no obstante, tras una exacerbación aguda pueden evolucionar espontáneamente hacia la remisión completa o parcial de la enfermedad.

Motivo de consulta

Dolor Abdominal

Antecedentes

Asma, Rasgo Talasémico beta

Clínica

Joven 28años, que consulta por dolor abdominal, deposiciones semilíquidas, astenia-hiporexia, sensación febril. Su compañero de piso hace 1semana presentó GEA. Se le Dx.GEA vs SII. A los 6dias vuelve a consultar además por ictericia, coluria y aumento del perímetro abdominal. Ex Físico: ictericia muco-cutánea. ACP normal, abdomen globuloso, ascitis, no dolor. MMII no edemas, ni signos de TVP.

Laboratorio

Hb 13,8 Hto44 VCM64,5 HCM20,2 CHCM31,3 ADE17,4 Plaq 493, Leucocitos y coagulación normal Bitot5,5 BiDi1,6 resto BQ normal Cu+ceruloplasmina y metabolismo del Fe normales, Marcadores tumorales - celiaquía - ANA,AMA,ASMA,KLM,ANCA,PR3,MPO,SLA,SEROLOGIA negativos *Orina normal *Liq.Ascitico: normal, no datos de malignidad *Frotis:N.plaq.abundantes, agregados plaquetarios, algunos mielocitos. Ausencia de dacriocitos y eritroblastos. No basofilia ni eosinofilia. Macroplaquetas y megatrombocitosis. Valoramos posibilidad SMPC *Estudio de Hipercoaguabilidad: normal *Biologia molecular: BCR-ABL,t 9;22 : - y JAK2: + , porcentaje del alelo mutado entre el 12,5-31% *Aspirado de M.O:Hiperplasia de Mgas *Biopsia de M.O. Hipercelularidad sobretodo serie roja y moderada de megacariocítica:megas grandes hiperlobulados, sin tendencia a formar ac{umulos.No fibrosis colágena ni reticulínica:No aumento de CD34*, no sobreexpresi+on de p53. *Ac. Lúpico - Antifosfolipídos y glicoproteína IgM-IgG - ,TEST DE HAM - EPO normal, Homocisteína aumentado 19,9

Radiológica

*ECO ABDOMINAL: Ascitis en cantidad importante, hígado heterogéneo desestructurado, sin LOES, esplenomegalia, resto normal *TC Torax: ligera dilatación de la Art.Pulmonar principal 35mm *TC Abdomino-pélvico: Hepatomegalia desestructurada con signos de HTPortal, ascitis, disminución del calibre de la porta con pérdida de la definición de las suprahepáticas, esplenomegalia con bazo accesorio. *ECO DOPPLER-DUPLEX: hepatomegalia a predominio del lob.izq sobretodo del caudado, sin LOES ni signos de cirrosis, HTPortal con circulación colateral importante y esplenomegalia congestiva, ascitis. La V. suprahepática der. y media no se identifican. La VC intrahepática está disminuida de calibre y pudiera tener trombosis parcial. *Manometria venosa: no se cateterizan las suprahepáticas, pero datos indirectos de Budd Chiari. Se realiza cavografía inferior observándose estrechamiento de la V.C.en su porción intrahepática.

Endoscópica

PEO: no várices esofágicas, todo normal

Tratamiento

*Aldactone 100mg/d *Seguril 40mg/d *Hydrea 1-0-0 *Clexane SC 60mg c/12h

Bibliografía

1. Janssen HL, García-Pagán JC, Elias E, Mentha G, Hadengue A, Valla DC. Budd-Chiari syndrome: a review by an expert panel. J Hepatol 2003;38:364-71. 2. Ludwig J, Hashimoto E, McGill DB, Van Heerden JA. Classification of hepatic venous outflow obstruction: ambiguous terminology of the Budd-Chiari syndrome. Mayo Clin Proc 1990; 65:51-5. 3. Mathieu D, Vasile N, Grenier P. Portal thrombosis: dynamic CT features and course. Radiology. 1985;154:737-41. 4.Mori H, Hayashi K, Uetani M, Matsuoka Y, Iwao M, Maeda H. High-attenuation recent thrombus of the portal vein: CT demonstration and clinical significance. Radiology. 1987;163:353-6. 5. Umphress JL, Pecha RE, Urayama S. Biliary stricture caused by portal bilipathy: diagnosis by EUS with Doppler US. Gastrointest Endosc. 2004;60:1021-4. 6. Okumura A, WatDenninger MH, Chait Y, Casadevall N, Hillaire S, Guillin MC, Bezeaud A, et al. Cause of portal or hepatic venous thrombosis in adults: the role of multiple concurrent factors. Hepatology 2000;31:587-91. 7. Janssen HL, Meinardi JR, Vleggaar FP, Van Uum SH, Haagsma EB, Der Meer FJ, et al. Factor V Leiden mutation, prothrombin gene mutation, and deficiencies in coagulation inhibitors associated with Budd-Chiari syndrome and portal vein thrombosis: results of a case-control study. Blood 2000;96: 2364-8. 8. Deltenre P, Denninger MH, Hillaire S, Guillin MC, Casadevall N, Briere J, et al. Factor V Leiden related Budd-Chiari syndrome. Gut 2001;48:264-8. 9. Bolondi L, Gaiani S, Li BS, Zironi G, Bonino F, Brunetto M, etal. Diagnosis of Budd-Chiari syndrome by pulsed Doppler ultrasound.Gastroenterology 1991;100:1324-31. 10. Chawla Y, Kumar S, Dhiman RK, Suri S, Dilawari JB. Duplex Doppler sonography in patients with Budd-Chiari syndrome. J Gastroenterol Hepatol 1999;14:904-7. 11. Kane R, Eustace S. Diagnosis of Budd-Chiari syndrome: comparison between sonography and MR angiography. Radiology 1995;195:117-21. 12. Gupta S, Barter S, Phillips GW, Gibson RN, Hodgson HJ.Comparison of ultrasonography, computed tomography and 99mTc liver scan in diagnosis of Budd-Chiari syndrome. Gut 1987;28:242-7. 13. Kreel L, Freston JW, Clain D. Vascular radiology in the Budd-Chiari syndrome. Br J Radiol 1967;40:755-9.

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