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pseudomixoma peritoneal

Neus Domené Martí

Puntos Clave

-No todos los dolores pélvicos en mujeres jóvenes son de causa ginecológica. -En ocasiones la ecografía abdominal no es suficiente para diagnosticar un proceso apendicular. -Patologías que parecen benignas pueden requerir un tratamiento radical para p

Resumen (palabras clave)

Presentamos el caso de una paciente joven con dolor inespecífico en fosa ilíaca derecha de 5 meses de evolución sin fiebre ni otros síntomas añadidos. En un principio se orientó como una posible patología ginecológica pero la ecografía transvaginal resul

Introducción

El pseudomixoma peritoneal es una patología poco frecuente. Los mucoceles apendiculares suponen el 0.25% de las apendicectomías. Son más predominantes en mujeres, en la década de los 50-60 años. Existen cuatro grupos histológicos: adenoma mucinoso 52% , hiperplasia mucosa 20% , quiste simple 18% y adenocarcinoma mucinoso 10% . Los síntomas suelen ser inespecíficos o ausentes, siendo en muchas ocasiones un hallazgo casual. El síntoma más común es dolor agudo o crónico en FID. Menos frecuentemente puede ocasionar dolor cólico, sangrado digestivo u oclusión intestinal por efecto masa. El pseudomixoma peritoneal se caracteriza por la presencia de implantes mucosos en la superficie peritoneal tras la ruptura del adenoma mucinoso. Aunque la historia natural parece benigna, su pronóstico puede ser fatal, por el crecimiento progresivo de los implantes mucosos que puede complicarse en ascitis, adherencias y oclusión intestinal. El diagnóstico de sospecha puede realizarse mediante ecografía o TC abdominal, aunque las imágenes no pueden distinguir entre los diferentes tipos histológicos. La presencia de ascitis, implantes peritoneales o invasión hepática apuntan a que se trate de un mucocele maligno con pseudomixoma peritoneal. El diagnóstico y la resección tempranas son elementales. La apendicectomía es suficiente en los quistes de retención, la hiperplasia mucosa o el adenoma. En el pesudomixoma peritoneal debe realizarse cirugía radical, resecando todas las masas gelatinosas y órganos invadidos. El uso de quimioterapia intraperitoneal es controvertido, aunque está descrito que puede controlar el crecimiento de los implantes, consiguiendo una supervivencia del 70-86% a los 5 años.

Motivo de consulta

Dolor abdominal localizado en fosa ilíaca derecha de 5 meses de evolución.

Antecedentes

Paciente de 22 años sin alergias medicamentosas ni antecedentes médico-quirúrgicos de interés ni tratamiento médico habitual.

Clínica

Presenta cuadro de dolor cólico en fosa ilíaca derecha de 5 meses de evolución, asociado a náuseas. No fiebre. Niega amenorrea u otros trastornos menstruales. No alteración del hábito deposicional. No síndrome tóxico. Tª axilar: 36,3ºC; TA 131/79 mmHg; FC: 72x´; BEG. Normohidratada y normocoloreada. Abdomen blando y depresible, sin masas ni visceromegálias ni hernias, no signos de irritación peritoneal. Blumberg/murphy negativos. Peristaltismo conservado.

Laboratorio

Analitica: bioquímica y hemograma normales. Marcadores tumorales CEA, CA 19.9, CA 15.3, CA125 negativos. Orina: sedimento normal. Prueba de embarazo negativa.

Radiológica

Ecografia abdominal: normal. Ecografia transvaginal: normal. TC abdominal: líquido libre intrabdominal discreto en fondo de saco de Douglas probablemente fisiológico. Apéndice cecal de diámetro aumentado, hipodenso y con calcificaciones. Orientación diagnóstica: apendicitis vs mucocele apendicular.

Endoscópica

no realizada

Tratamiento

Durante la intervención se halló mucocele apendicular de 3cm perforado asociado a síndrome de pseudomixoma peritoneal presencia de implantes mucosos en sigma y peritoneo pélvico . La intervención consistió en laparotomia media con apendicectomía más omantectomía mayor, colecistectomía, exéresis de implantes peritoneales, junto a quimioterapia hipertérmica intraoperatoria.

Bibliografía

1 Wong Kee Song LM, Marcon N. Appendiceal mucoceles. In:LaMont JT, editor. UpToDate. 2012. 2 Swanson R, Meyerhardt JA. Cancer of the appendix and pseudomyxoma peritonei. In:Tanabe K, editor. UpToDate. 2012.

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