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Sanofi

DOLOR ABDOMINAL EN PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE QUE REQUIERE TRATAMIENTO CON HEMATINA

BELEN MORALES FRANCO

Puntos Clave

Dolor Porfiria Hematina

Resumen (palabras clave)

Mujer de 77 años, nacida y residente en Abarán Murcia que en la exploración física presenta: TA 200/93, FC 71 lpm, 36ºC, SAO 95%, Conciente y orientada, Bien hidratada y perfundida, ansiosa, no focalidad neurológica, no signos meníngeos, hematomas esp

Introducción

Las Porfirias son errores congénitos del metabolismo por alteraciones en los genes que codifican las enzimas de la biosíntesis del grupo hem. La Porfiria aguda intermitente es la forma más frecuente de las porfirias agudas. ESPAÑA: núcleos de población donde se da una alta frecuencia de esta porfiria, por ejemplo en la región de MURCIA, en municipios de la vega alta del Segura, como Abarán o Blanca. Existen dos manifestaciones clínicas principales: * dermatológicas, propias de las porfirias cutáneas y mixtas; * crisis porfíricas agudas propias de las porfirias agudas y mixtas. En el caso más típico de la porfiria aguda intermitente suele tratarse dolor abdominal, vómitos y habitualmente estreñimiento, sin peritonismo claro; puede haber dilatación de asas y leucocitosis o ascenso de las transaminasas y de la bilirrubina indirecta discretos. Acompañando a este cuadro suele haber manifestaciones psíquicas que inicialmente son de irritabilidad pero que pueden llegar a psicosis o alucinaciones; y neurológicas. Clínicamente se debe valorar el diagnóstico de crisis porfírica en pacientes con dolor abdominal, manifestaciones neurológicas y orina oscuras. El diagnóstico diferencial puede ser amplísimo, desde cuadros mucho más frecuentes como la patología abdominal quirúrgica o los síndromes de abstinencia a otros diagnósticos también infrecuentes como la intoxicación por plomo; por ello se hace imprescindible contar con pruebas de laboratorio: -  la excreción de precursores en orina: ALA y PBG porfobilinógeno entre otros. - Prueba cualitativa prueba de Hoesch en orina que permite hacer el diagnóstico en minutos y durante la guardia en urgencias; es necesario tener preparada solución de reactivo de Ehrlich 2 g de p-dimetilaminobenzaldehído en 100 mL de HCl 6 M . El tratamiento de soporte de la crisis de Porfiria consiste en la administración de fármacos que se conozcan como seguros en estos pacientes Ver imagen 1 . Como analgésicos se puede usar aspirina, paracetamol u opiáceos. El tratamiento de fondo de la crisis porfírica es la administración de hematina.

Motivo de consulta

dolor abdominal difuso desde hace una semana, acompañado de náuseas, sin vómitos, sin fiebre, sin cambios en el hábito intestinal.

Antecedentes

obesidad, HTA, Insuficiencia renal crónica leve, artrosis, estreñimiento, síndrome ansioso-depresivo, Porfiria aguda intermitente, neumopatía crónica restrictiva

Clínica

TA 200/93, FC 71 lpm, 36ºC, SAO 95%, Conciente y orientada, Bien hidratada y perfundida, ansiosa, no focalidad neurológica, no signos meníngeos, hematomas espontáneos generalizados, ACR con tonos rítmicos, sin soplos, MV conservado, abdomen blando, depresible, doloroso a la palpación profunda generalizada, peristaltismo normal, no soplos, extremidades normales. EKG imagen 2 .

Laboratorio

creatinina 1,66, 5.800 leucocitos, Hb 11 g/dl, resto N. Se confirma la crisis porfírica mediante Test de Hoesch.

Radiológica

Rx de tórax: no hallazgos. Rx de abdomen: no hallazgos

Endoscópica

no procede

Tratamiento

Se administran opiáceos intravenosos. Al no responder a mórficos, fue ingresada requiriendo tratamiento con hematina intravenosa durante tres días.

Bibliografía

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